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先天性白内障的治疗

日期:2010/7/19　作者:德致堂　浏览次

    大多数在出生前后已存在，及一小部分生后才逐渐形成的具有先天遗传或发育障碍的白内障。新生儿先天性白内障的发病率为4‰。新生盲儿中约30％为白内障致盲。
       先天性白内障多为双眼对称性发病，也有单眼发病者，常伴有眼部和全身先天畸型如小眼球、小角膜、虹膜和脉络膜先天性缺损以及面部四肢畸形等。严重影响视力的先天性白内障如不即时治疗，会发生感觉性眼球震颤、斜视及弱视。一些对视力没有影响又不发展的限局性白内障，无需特殊治疗。
       按晶状体混浊不同部位的特征分类叙述于：
       1.胚胎核混浊的先天性白内障混浊居晶状体核心呈灰白粉尘样，遂名先天性中心性，粉状白内障。多为双眼对称性。常有家族遗传倾向。不影响视力，也不发展，不需治疗。
       2.胎儿核至婴儿核混浊的先天性白内障典型的有板层白内障(又名绕核性或带状白内障，perinucleousorzonularcataract)。多为双侧性不发展，但可随年龄增长新生的晶状体纤维将混浊区挤向深层。混浊多呈带状，绕核而行，可分几层呈同心性排列，层间隔以透明带，最外一层常有短弓形绕带骑在核的赤道部周围名曰骑子(riders)。在高倍裂隙灯下可见这些带状混浊是由致密的混浊小点组成。一般愈靠近周边部愈致密，愈接近轴心部愈稀薄甚至于逐渐消失。这些混浊所在的部位和大小与胎生期发病的早晚和持续时间有关。即发病愈早愈偏向核心，持续愈久混浊愈浓厚。因此胎儿早期出现的混浊多在胎儿核附近，对视力可有一定的影响。散瞳后可露出透明的晶状体周边部，故视力会有提高。本病发病原因尚不完全了解，可能有部分遗传因素。因常见怀孕期的母亲有显性或隐性手足搐搦、血钙低、血磷高的历史，同时生后的小儿常有佝偻病以及牙齿生长迟缓，指甲脆弱等上皮营养性发育不良现象，所以许多学者认为此病是由于先天营养不良，特别是与钙质缺乏有关。因此病多在胎儿期开始形成，生后不一定缺钙。可查血钙、血磷浓度以助诊断。如果混浊范围遮盖整个瞳孔区，不能窥看视神经乳头，应即时手术摘除，2岁以上患儿可同时植入人工晶状体。由于人工晶状体技术的日益完善，增视性虹膜切除本已不常用，但应根据术者的经验及设备而定。
        3.婴儿核至皮质深层混浊的先天性白内障。
        (1)冠状白内障：是一种比较多见的先天性白内障。多在青春期后不久出现。多为双侧性。有遗传倾向。混浊呈短棒状、哑铃状、圆形或椭圆形不等。排列在周边部皮质深层，呈整齐的放射状形如花冠，遂名冠状白内障(Coronarycataract)。此型白内障又常合并点状白内障，但晶状体的中心部都是透明的，所以临床不散瞳检查常被忽略。此种白内障多不会进展，不影响视力时无需治疗。
        (2)蓝色点状白内障：多在出生时或至迟到青少年期被发现。混浊是细小点状(间或见少许片状)呈带有蓝色的灰白混浊，散布在皮质深层(周边部多见)，所以多不影响视力，亦不进展，不需治疗。
        4.中轴部混浊的先天性白内障
        (1)珊瑚状白内障(coralliformcataract)：比较少见。混浊居晶状体两极之间的中轴部及其附近。以后极为中心向前方放射出许多杆状、管状混浊，且常伴有斑点状多彩的结晶，像焰火，五彩缤纷。推测是因为继发晶状体纤维在前极缝处未能闭合的缘故。
        (2)先天苔藓状白内障(dilacerated cataract)：为许多精细而多彩的花边样混浊集中在成人核深层。多为静止性不影响视力。有时合并冠状或点状白内障。
        5.缝性白内障(suturecataract) 包括晶状体前后缝附近出现的各种形式的混浊，“Y”字缝可以相当清晰。此种白内障早的发生在胎生第3个月，晚的可迟至10～20岁。混浊出现在胎儿核直至成人核附近不等，多不发展也很少影响视力。有时合并冠状或点状白内障。
      治疗
      由于新生儿出生后视觉发育迅速，1个半月初步建立双眼共轭运动，2个月出现瞬目反射及注视反射，3个月追随目标物，6个月建立集合反射，1岁时融合反射已充分发育，因此完全性和位于视轴上的致密白内障如不即时手术，会造成弱视斜视及眼震。不少文献报道眼震是白内障术后视力恢复好坏程度的标志。眼震出现以前术后视力恢复满意，出现眼震以后，术后视力一般难以恢复至正常甚至在0.1以下。单眼白内障弱视程度更严重。目前许多学者主张2个月以前做白内障手术，因为这个时期是注视反射发育的时期，延缓手术将导致眼震。
      先天性白内障术后视力恢复有4种方法①人工晶状体植入，有的学者认为2岁是植入人工晶状体的最小年龄，有的学者主张5岁较为安全。这要根据术者的手术技巧、经验及设备条件而定。②角膜接触镜，是国外新生儿、婴幼儿无晶状体眼最常用的光学矫正方法，国内应用还不普遍。③无晶状体眶架眼镜，这一传统的无晶体眼光学矫正方法经济、方便又没有任何并发症，2个月的新生儿术后10天即可佩戴，④角膜表层晶状体主要适用于不能耐受角膜接触镜，又不能植入人工晶体的单或双侧无晶状体眼，可为I期或Ⅱ期手术，植片来自供体，进行屈光力计算及显微镟床加工后，缝在受体刮除角膜上皮的包曼膜上。斜视是先天性白内障早期的合并症之一，白内障术后斜视程度能够减轻甚至变成正位或隐斜，仍为显斜者应即时作斜视矫正术。白内障术后眼震的频率和振幅可以减轻或表现为隐性眼震，很少完全消失。影响先天性白内障视力恢复的最主要因素是手术时期，其次为无晶状体眼的光学矫正及弱视眼的综合治疗措施。

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