原发性视网膜色素变性是什么病?这是最近很多网友咨询到的，原发性视网膜色素变性是医院眼科常见的眼部疾病，在人们的生活中很多人也称之为色素性视网膜炎，由于危害性比较大，因此详细了解相关的信息是很有必要的。
原发性视网膜色素变性是什么病呢?
原发性视网膜色素变性为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。
原发性视网膜色素变性症状与功能改变：
1、夜盲:为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。
2、视野与中心视力:早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，终于完全失明。
3、视觉电生理:ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。
4、色觉:多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。
经过上述的介绍相信您对于原发性视网膜色素变性是什么病都有了初步的认识，通过上述的额介绍可知，视网膜色素变性是眼部危害性较大的一种疾病，因此一旦患病就要及时到正规的中医医院进行治疗，以免延误病情。
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